4th International Conference on Oesophageal Atresia w Sydney (2)

Krystyna Knypl

Medycyna zawsze potrafi zaskoczyć! Po opublikowaniu wykładów przedstawionych podczas 4th International Conference on Oesophageal Atresia w Sydney, które omówiliśmy w GdL 10/2016 (https://www.gazeta-dla-lekarzy.com/index.php/choroby-rzadkie/471-4th-international-conference-on-oesophageal-atresia-w-sydney), sądziłam, że to koniec materiałów kongresowych dostępnych w internecie. Gdy po jakimś czasie zajrzałam na stronę www.oa2016.com.au, okazało się, że dostępne są także abstrakty prac prezentowanych w Sydney. Warto się z nimi zapoznać, bo wiedza o atrezji przełyku jest ciągle w naszym kraju bardzo rozproszona, a losy narodowego programu leczenia schorzeń rzadkich nadal mgliste. Podczas jednej z krajowych konferencji prasowych na temat ochrony zdrowia usłyszałam w kuluarach, że prace nad tym programem są na ukończeniu. Wygląda to na neverending story, tymczasem inne kraje już publikują wyniki z narodowych rejestrów.

Rejestry dzieci z atrezją przełyku

Pierwszy rejestr narodowy dzieci z atrezją przełyku powstał we Francji w 2008 roku. Dostępne są wyniki rocznej obserwacji tych dzieci https://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13023-014-0206-5.

W książce streszczeń konferencji w Sydney znajduję wyniki leczenia atrezji przełyku zawarte w rejestrze narodowym Turcji. Przedstawili je Akgun Oral i wsp. w doniesieniu Evaluation of first year data of turkish esophageal atresia registry, będącym podsumowaniem leczenia prowadzonego w 15 centrach pediatrycznych Turcji. Są to dzieci urodzone między marcem 2015 a kwietniem 2016 r., niestety doniesienie nie podaje całkowitej liczby dzieci objętych rejestrem. Stosunek chłopców do dziewcząt był jak 54:46, masa urodzeniowa wynosiła średnio 2256,29 (870-3920) g, długość ciała średnio 45 (33-52) cm. Średni czas trwania ciąży wynosił 35,4 (28-41) tygodni, a wiek matek 28,7 (18-44) lat.

Częstość występowania poszczególnych typów atrezji wg klasyfikacji Grossa była następująca:
A – 14%; B – 4%; C – 80%; D – 2%. Diagnozę prenatalną postawiono w 34%. Najczęstszym objawem sugerującym atrezję przełyku było wielowodzie (45%) i niestwierdzenie powietrza w żołądku podczas badania usg (13%). W trzech przypadkach rodzinnie występował zespół VACTERL/VATER. W 75% stwierdzono współistnienie innych wad wrodzonych, najczęstsze były wady serca (65%); nerek (13%) i wady anorektalne (12%).

Pierwotne zespolenie odcinków przełyku przeprowadzono u 82 dzieci, w tym u 78 przez torakotomię i u 4 przez torakoskopię. W 39% wykonano zespolenie pod napięciem. Średnia odległość między odcinkami przełyku wynosiła 2,26 (1-5) kręgu piersiowego noworodka. Technikę Fokera zastosowano w jednym przypadku, również technikę Livaditis w jednym przypadku. Współczynnik przeżycia wynosił 78%, a zachorowalność w ciągu pierwszego miesiąca 22%.

Przegląd doniesień kongresowych

Znakomita metodologia komitetu naukowego konferencji przewidziała nie tylko prezentację wyników poważnych i doświadczonych ośrodków zajmujących się atrezją przełyku, ale także sesje młodych badaczy tematu. Floor W.T. Vergouwe i wsp. w doniesieniu High prevalence of Barrett’s esophagus, esophagitis and esophageal cancer after esophageal atresia repair: an update z Holandii przedstawili obserwacje dotyczące 93 pacjentów w wieku średnio 22,2 (16-55,9) lat, u których stwierdzono prawidłowy wynik badania histologicznego w 69,9%, a zapalenie błony śluzowej w 4,4%.

Z kolei młodzi badacze z Australii zajęli się problemami emocjonalnymi i społecznymi dzieci z atrezją przełyku. W doniesieniu Intellectual, academic and socio-emotional outcomes in school-aged children with oesophageal atresia R. Hunt i wsp. przedstawili wyniki badania 48 dzieci (30 chłopców i 18 dziewcząt) pod kątem funkcjonowania w grupie rówieśniczej, radzenia sobie w szkole i rozwiązywania problemów społeczno-emocjonalnych. Oceniono także funkcjonowanie rodziców dzieci z atrezją. Okazało się, że rodzice dzieci chorych mają znamiennie wyższy poziom niepokoju niż rodzice dzieci zdrowych (p<0,001). Stwierdzono także nieco mniejszą aktywność społeczną rodzin dzieci chorych. Nie obserwowano natomiast istotnych różnic w szybkości uczenia się dzieci, sprawności pamięci oraz IQ.

Także doniesienie R. Birnbaum i wsp. z Kanady zatytułowane Parental report of feeding problems in children with esophageal atresia dotyczyło problematyki, z którą borykają się rodzice dzieci z atrezją przełyku. Przeprowadzono ankietową ocenę problemów związanych z jedzeniem u rodziców 25 dzieci, posługując się The Montreal Children’s Hospital Feeding Scale. Aż 70% rodziców stwierdziło, że ich dzieci jako ostatnie kończą posiłek w szkole oraz muszą często popijać w trakcie jedzenia stałych pokarmów. Niepokój rodziców zmniejszał się z biegiem lat.

Dysfagię stwierdzono w 55% przypadków u dzieci < 1. roku w badaniu C. Coppens i wsp. zatytułowanym Dysphagia in children with repaired oesophagela atresia. Z biegiem lat częstość dysfagii malała i w wieku 12-18 lat wynosiła 21%.

Młodzi badacze z Kanady w doniesieniu F. Righini-Grunder i wsp. zatytułowanym Gastroesophageal reflux in young children with esophageal atresia: when is it time to stop PPI przeanalizowali pod kątem leczenia GERD 86 dzieci. U 53% możliwe było zakończenie podawania PPI w okresie 57 miesięcy obserwacji. Czynnikami ryzyka GERD były atrezja typu długoodcinkowego, zwężenie w miejscu zespolenia, metaplazja żołądkowa lub jelitowa, eozynofilowe zapalenie przełyku.

Z kolei A.Le i wsp. z Australii w doniesieniu Gastric emptying and myoelectrical activity in children with oesophageal atresia stwierdzili, że aktywność mioelektryczna żołądka u 66,7% była nieprawidłowa, a u 46,7% następowało opóźnione opróżnianie żołądka.

Problemy dotyczące przewodu pokarmowego i dróg oddechowych są najczęstszymi schorzeniami wśród dzieci z atrezją przełyku, ale niejedynymi. W związku z przebytą torakotomią dzieci są narażone na nieprawidłowości w budowie klatki piersiowej i skrzywienie kręgosłupa. Częstość występowania tego rodzaju zaburzeń jest od 16,9 do 32,2% wg L. D’hulster i wsp. ze znakomitego centrum leczenia wrodzonych chorób przełyku w Lille.

Zagadnienie to analizowali także badacze kanadyjscy. H. Soliman i wsp. w doniesieniu Prevalence and natural history of scoliosis and associated congenital vdertebrsl anomalie in patients operatem for esophageal atresia stwierdzili występowanie skoliozy u 49% operowanych dzieci. W 87% skolioza występowała w odcinku piersiowym, przy czym w 72% przypadków było to skrzywienie prawostronne. Torakotomia prawostronna wykonana w celu leczenia atrezji przełyku była głównym czynnikiem rozwoju skrzywienia kręgosłupa w dalszych latach życia dziecka. Zwykle stopień nasilenia zmian był łagodny.

Postęp w diagnozowaniu i leczeniu atrezji przełyku

Mimo licznych problemów jakie napotykają dzieci i rodzice, dokonuje się znaczący postęp w tej dziedzinie. W 1992 roku prenatalną diagnozę atrezji przełyku stawiano w 5% przypadków, a w 2010 roku w 35% przypadków – dowiadujemy się z doniesienia K. Malhotra i wsp. zatytułowanego Admissions and outcomes of infants with oesophageal atresia/tracheo-oesophageal fistula in New South Wales and Australia capital territory from 1992 to 2010.

Do nowych technik w leczeniu atrezji przełyku należy zaliczyć zakładanie stentu w miejscu zespolenia przy nawracającym zwężeniu przełyku. P.E. Putnam i wsp. z Cincinnati Children’s Hospital Medical Center w doniesieniu Esophageal stents for post-operative complications after tracheoesophageal fistula/esophageal atresia (tef/es) repair opisują 5 przypadków leczonych tą metodą. Wyniki były zadowalające.

Innym przejawem postępu w leczeniu dzieci z atrezją przełyku jest zastosowanie manometrii wysokiej rozdzielczości do oceny kurczliwości przełyku. Umożliwia to dokładniejszą ocenę zaburzeń kurczliwości, a także analizę segmentalnych zaburzeń kurczliwości. Dotyczą one głównie dolnego odcinka przełyku. W doniesieniu Evaluation of motor function of the esophagus with high-resolution manometry in adolescents with esophageal atresia C. Zubiri i wsp. stwierdzili, że zaburzenia kurczliwości środkowego i dolnego odcinka przełyku dotyczą 30-40% dzieci.

Następna konferencja na temat atrezji przełyku odbędzie się w Rzymie w 2018 roku.

Tekst i zdjęcia
Krystyna Knypl

11gdl 1 2017660

GdL 1_2017