Atrezja przełyku z jego zwężeniem...

...w środkowym lub dolnym odcinku

Krystyna Knypl

Do wrodzonych wad przełyku należą: atrezja, przetoka tchawiczo-przełykowa, torbiele dolnej części, zwężenie. Zwężenie przełyku może być wrodzone lub nabyte, zlokalizowane w środkowym lub dolnym odcinku przełyku. Przyczynami zwężenia mogą być: resztkowa tkanka tchawiczo-oskrzelowa w ścianie przełyku, pierścienie Schatzkiego, zdwojenie przełyku (zwykle połączone z wadą kręgów piersiowych). Wady przełyku mogą towarzyszyć innym wadom wrodzonym – układu krążenia, dróg oddechowych, nerek, kości.

Wrodzone zwężenie przełyku

Wada ta powstaje wskutek zaburzenia procesu różnicowania przewodu pokarmowego i dróg oddechowych w życiu płodowym. Jej definicję podał C. Nihoul-Fékété w 1987 roku: jest to wrodzone zwężenie przełyku obecne przy urodzeniu, choć niekoniecznie dające objawy, które jest spowodowane przez wrodzone zmiany w budowie anatomicznej ściany przełyku.

widokzboku400

Najczęstszymi przyczynami zwężenia wrodzonego są: ektopowa tkanka tchawiczo-oskrzelowa, błoniaste lub mięśniowo-błoniaste membrany w dolnej części przełyku będące nieprawidłowościami rozwojowymi życia płodowego (http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-05822013000300406).

10zwezenie300

Wrodzone zwężenie dolnego odcinka przełyku jest bardzo rzadkim zaburzeniem; częstość jego występowania określana jest na 1:25 000 – 1:50 000 urodzeń. Z nieznanych powodów częstość wrodzonego zwężenia przełyku jest większa w Japonii niż w innych krajach. Nie ma różnic w częstości występowania tej wady u dziewczynek i chłopców.

W zależności od przyczyny anatomicznej wyróżnia się zwężenia spowodowane:

# ekotopową tkanką tchawiczo-oskrzelową w ścianie przełyku
# błoniastą membraną
# przerostem włóknisto-mięśniowym.

Najczęstsza jest ekotopowa tkanka tchawiczo-oskrzelowa w ścianie przełyku i ten rodzaj wady jest zwykle połączony z atrezją przełyku i przetoką tchawiczo-przełykową. W większości przypadków zwężenie spowodowane ekotopową tkanką jest zlokalizowane około 3 cm nad wpustem do żołądka, a spowodowane membraną błoniastą lub przerostem włóknisto-mięśniowym – w połowie długości przełyku. Zwężenie to charakteryzuje się obecnością tkanki tchawiczo-oskrzelowej w ścianie przełyku. Było ono opisane po raz pierwszy w 1936 r. w doniesieniu E.K. Frey, L. Duschl Der Kardiospasmus (Ergebnisse der Chirurgie und Orthopädie” 1936 29: 637-716).

przekpopprzel400

Nieprawidłowe odseparowanie układu oddechowego od pokarmowego następuje około 25. dnia życia płodowego, podkreśla się rolę stresu u matki i niedotlenienia płodu w początkach ciąży. Wrodzone zwężenie przełyku nie musi dawać objawów przy urodzeniu, mogą się one pojawić w 3-4 miesiącu życia: dysfagia, ulewanie, nadmierne ślinienie się. Postępowanie diagnostyczne należy rozpocząć od dokładnego zebrania wywiadu oraz wykonania rtg przełyku z barytem.

doniesieniu Characteristics and management of congenital esophageal stenosis: findings from a multicenter study („Orphanet Journal of Rare Diseases” 2013 8: 186) L. Michaud i wsp. opisali 61 pacjentów (w tym 30 chłopców) z wrodzonym zwężeniem przełyku, zarejestrowanych w French Network on Esophageal Malformations and Congenital Diseases w ciągu 18 lat. W grupie tej 47% miało także atrezję przełyku. Średni wiek, w którym postawiono diagnozę, wynosił 24 miesiące (od 1. dnia do 14. roku życia). Rozpoznanie potwierdzono rtg z barytem w 56 przypadkach i endoskopowo w 50 przypadkach. Przyczyną zwężenia była w 16 przypadkach ekotopowa tkanka tchawiczo-oskrzelowa w ścianie przełyku, w 40 przerost włóknisto-mięśniowy, w 5 błony w przełyku. W 21 przypadkach nie było objawów klinicznych. W pozostałych przypadkach występowały wymioty, trudności w pasażu pokarmu oraz objawy ze strony układu oddechowego.

Leczenie 34 pacjentów polegało na rozszerzeniu balonowym, przy czym 15 pacjentów z tej grupy wymagało w późniejszym okresie leczenia chirurgicznego. U pacjentów leczonych poszerzaniem w 2 przypadkach doszło do perforacji przełyku. W dłuższej obserwacji pomimo rozszerzenia u 36% pacjentów występowała dysfagia.

11zwezenie400

Opóźnione rozpoznanie zwężenia przełyku

W grupie pacjentów przedstawionych przez H.J. Yoo i wsp. w doniesieniu Congenital esophageal stenosis associated with esophageal atresia/tracheoesophageal fistula: clinical and radiologic features („Pediatric Radiology” 2010 Aug; 40(8):1353-9) oceniano retrospektywnie rentgenogramy przełyku 187 dzieci z atrezją przełyku leczonych w okresie 1992-2009 r. Stwierdzono 22 przypadki wrodzonego zwężenia przełyku, przy czym objawy utrudnionego przechodzenia pokarmu były u 10 dzieci. Wszystkim dzieciom postawiono prawidłowe rozpoznanie w okresie od 1. do 10. roku życia. W 87% przypadków zwężenie było w dystalnym odcinku przełyku, przy czym w 6,26% było znaczne, w 43% umiarkowane i w 7,3% łagodne. U 8 dzieci rozszerzanie balonowe było nieskuteczne, więc zastosowano leczenie chirurgiczne. W 7 przypadkach w badaniu histologicznym stwierdzono ektopię tkanki tchawiczo-oskrzelowej do ściany przełyku i u 1 dziecka przerost włóknisto-mięśniowy ściany przełyku.

Na zagadnienie opóźnienia rozpoznania zwracają uwagę również K.C. Yeung i wsp. w doniesieniu Congenital esophageal stenosis due to tracheobronchial remnants: A rare but important association with esophageal atresia („Journal of Pediatric Surgery” 1992, 27, 7, 852-855), którzy przedstawili 8 dzieci ze zwężeniem przełyku. Piszą oni, że objawy zwężenia przełyku pojawiły się w okresie niemowlęcym, ale średni wiek ustalenia rozpoznania wynosił 4,6 lat (od 1. miesiąca do 16. roku życia). „Errors in diagnosis were common” – piszą autorzy.

Nabyte zwężenie przełyku

W 80% przyczyną jest przewlekła ekspozycja na kwaśny odczyn refluksu żołądkowo-przełykowego. Na powstanie refluksu żołądkowo-przełykowego wpływają:

# nadmierne napięcie między połączonymi odcinkami przełyku – powoduje to obniżenie napięcia zwieracza dolnego przełyku

# nieprawidłowa kurczliwość przełyku – zmiana dynamiki pasażu pokarmu

# zwolnione opróżnianie żołądka (pogląd niepowszechnie podzielany) – jest wrodzone

# nieprawidłowa czynność bioelektryczna żołądka – pogorszenie funkcji nerwowo-mięśniowej

# gastrostomia u niektórych dzieci może nasilać refluks żołądkowo-przełykowy.

12zwezenie660

Inne nieprawidłowości wrodzone towarzyszące atrezji ze zwężeniem przełyku to: wady serca (4,5%), triosomia (4,0%), wady anorektalne (2,0%), atrezja dwunastnicy (1,5%), tracheomalacja (1,5%), przepuklina rozworu przełykowego przepony (1,0%).

Rodzinne występowanie tego skojarzenia wad przełyku opisano w dwóch przypadkach – u ojca i syna oraz u sióstr.

Leczenie zwężenia przełyku

Polega na rozszerzeniu za pomocą techniki balonowej lub chirurgicznie. Może wystąpić potrzeba przeprowadzenia kilku sesji poszerzania balonowego w odstępie tygodnia lub dwóch. Skuteczność rozszerzenia balonowego jest bardzo różna – od 22,2 do 95,7%. Problemem przy balonowym poszerzaniu jest ryzyko perforacji.

czestoscperforacji660

Zabieg chirurgiczny jest przeprowadzany techniką endoskopową. Inne metody usuwania zwężenia to miejscowe podanie mitomycyny C lub traimcynolonu, założenie stentu zwykłego lub biodegradowalnego.

Najnowsze publikacje

W lutym 2017 r. ukazało się doniesienie P. Stenström i wsp. Dilations of anastomotic strictures over time after repair of esophageal atresia ze szpitala uniwersyteckiego w Lund omawiające wyniki leczenia 131 dzieci po operacji atrezji przełyku. 46% dzieci wymagało poszerzeń przełyku. Zabieg wykonywano średnio 3 razy (od 1 do 21), przy czym u 51% dzieci zabieg odbył się w ciągu pierwszego roku życia; u 16% w ciągu drugiego roku życia i u 33% w okresie od 2 do 15 roku życia. 2% dzieci miało więcej niż 12 poszerzeń. Porównywano okresy 1983-1995, 2001-2009 i 2010-2014 pod względem perforacji podczas zabiegu, najczęściej zdarzały się te powikłania w pierwszym okresie. Nie zaobserwowano wpływu podawania inhibitorów pompy protonowej na liczbę zabiegów poszerzenia, przy czym w pierwszym okresie nie podawano tych inhibitorów.

13zwezenie660

W doniesieniu Prolonged Use of Proton Pump Inhibitors as Stricture Prophylaxis in Infants with Reconstructed Esophageal Atresia P. Stenström i wsp. („European Journal of Pediatric Surgery” 2017 Apr; 27(2): 192-195) stwierdzają, że podawanie inhibitorów pompy protonowej nie zmniejszało częstości powstawania zwężenia, ale pojawiało się ono w późniejszym wieku w porównaniu z grupą nieleczoną.

Podobną opinię wyrażają F. Donoso i wsp. w doniesieniu Risk Factors for Anastomotic Strictures after Esophageal Atresia Repair: Prophylactic Proton Pump Inhibitors Do Not Reduce the Incidence of Strictures. („European Journal of Pediatric Surgery” 2017 Feb; 27(1): 50-55), którzy obserwowali 128 dzieci, z których 71 nie otrzymywało inhibitorów pompy protonowej. Nie obserwowano różnic w częstości wystąpienia zwężenia ani też w czasie pojawienia się go. Autorzy postulują badanie tego zagadnienia na większych grupach pacjentów.

Podsumowanie na podstawie wytycznych ESPGHAN-NASPGHAN z 2016 roku

Czynnikami ryzyka wystąpienia zwężenia są atrezja długoodcinkowa, zespolenie pod napięciem, nieszczelność zespolenia oraz refluks żołądkowo-przełykowy.

Zwężenie przełyku występuje jako powikłanie u 18-60% dzieci leczonych z powodu atrezji przełyku. Nie ma ustalonych kryteriów dotyczących atrezji długoodcinkowej, sposobu pomiaru przerwy między odcinkami, co utrudnia porównywanie doniesień z poszczególnych ośrodków. Niektórzy uważają, że typy A i B atrezji przełyku wg klasyfikacji Grossa zwiększają ryzyko zwężenia. Anatomiczne nasilenie zwężenia nie koreluje z ciężkością objawów klinicznych. Objawy mogą być następujące: trudności w karmieniu i połykaniu, ulewanie i wymioty, zaleganie śluzu lub pokarmu w górnym odcinku przełyku, kaszel, ślinotok, nawracające infekcje płucne, słabe przybieranie na wadze. Nie ma badań wskazujących, które z wymienionych objawów są charakterystyczne dla zwężenia przełyku. Niektórzy autorzy sugerują badania skriningowe (rtg z barytem lub endoskopia), ale nie ma doniesień wskazujących na celowość takiego postępowania. Nie ma również badań porównawczych, która metoda – rtg przełyku czy endoskopia – jest lepsza dla wykrywania zwężenia. Nie ma badań porównujących, który sposób poszerzania – z użyciem rozszerzadła z balonem czy półsztywnego jest lepszy. Niekiedy konieczne są kilkakrotne poszerzania wykonywane w krótkich odstępach czasu – 15, 21, 30 dni. Nie ma badań wskazujących, jaki odstęp jest optymalny.

Jest kilka dostępnych metod zapobiegania nawrotom zwężenia przełyku – sterydy, mitomycyna C, stenty. Nie ma badań porównujących ich skuteczność.

W przypadku wrodzonego zwężenia przełyku wybór metody postępowania (typ rozszerzadła, częstość zabiegów) autorzy wytycznych pozostawiają doświadczeniu operującego chirurga, ponieważ nie ma badań porównawczych. Wiadomo jedynie, że zwężenie wrodzone w następstwie obecności ekotopowej tkanki tchawiczo-oskrzelowej jest obarczone największym odsetkiem perforacji (3-18% wg różnych autorów).

Krystyna Knypl

Piśmiennictwo

Michaud L. i wsp.: Characteristics and management of congenital esophageal stenosis: findings from a multicenter study. „Orphanet Journal of Rare Diseases” 2013 8:186
https://ojrd.biomedcentral.com/articles/10.1186/1750-1172-8-186

Yoo H.J. i wsp.: Congenital esophageal stenosis associated with esophageal atresia/tracheoesophageal fistula: clinical and radiologic features. „Pediatric Radiology” 2010 Aug; 40(8):1353-9
http://link.springer.com/article/10.1007%2Fs00247-010-1603-0

Yeung K.C. i wsp.: Congenital esophageal stenosis due to tracheobronchial remnants: A rare but important association with esophageal atresia. „Journal of Pediatric Surgery” 1992, 27, 7, 852-855
http://www.jpedsurg.org/article/0022-3468(92)90382-H/pdf

Nemolato S. i wsp.: Oesophageal tracheobronchial remnants. „Gastroentérologie Clinique et Biologique” 2008, 32, 779-791
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4360436/

Samanta J. i wsp.: Endoscopic incisional therapy for benign esophageal strictures: Technique and results. „World Journal of Gastrointestinal Endoscopy” 2015 Dec 25; 7(19): 1318-1326
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4689794/

Terui K. i wsp.: Endoscopic management for congenital esophageal stenosis: A systematic review. „World Journal of Gastrointestinal Endoscopy” 2015 Mar 16; 7(3): 183-191
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4360436/

Stenström P. i wsp.: Dilations of anastomotic strictures over time after repair of esophageal atresia. „Pediatric Surgery International” 2017; 33(2): 191-195
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5263191/

Donoso F. i wsp.: Risk Factors for Anastomotic Strictures after Esophageal Atresia Repair: Prophylactic Proton Pump Inhibitors Do Not Reduce the Incidence of Strictures. „European Journal of Pediatric Surgery” 2017 Feb; 27(1): 50-55)
https://www.thieme-connect.com/products/ejournals/abstract/10.1055/s-0036-1593607

GdL 6_2017